소아조로증 홍원기 뜨겁게안녕 나이 유튜브

MBN 예능프로그램 뜨겁게안녕에 소아조로증 홍원기 군과 가족이 출연해 화제가 됐습니다.

 

뜨겁게안녕은 세상의 모든이별과 새로운 시작을 담는 프로그램인데요.

이날 출연자인 홍원기 군은 대한민국에서 소아조로증을 처음 진단받았다고 합니다.

 

 

소아조로증이란 허친슨 길포드 조로증 증후군이라고도 불리우는데요.

정상인보다 몇십년 일찍 늙은 질환으로 수백만명중에 1명이 발생할 정도로 희귀병이라고 합니다.

 

증상을 보면 초기에는 나타나지 않지만 9개월이상부터 키가 크지 않고 

몸무게가 적게 나가는 성장, 발육 지연이 나타난다고 합니다.

2세이후 모발이 하얗게 변하고 높은 음색의 목소리를 가지는게 특징이라고 합니다.

 

 

소아조로증은 선천적장애이라고 하는데, 발생하는 원인이 

제1 염색체 존재하는 LMNA(라민A) 유전자 이상 때문이라고 합니다.

라민A 단백질에 생긴 결함으로 인해 세포의 핵이 불안정해져서 노화가 진행되는것이라고 알려져있습니다.

 

홍원기 군의 어머니는 아들이 어릴때부터 오래살지 못한다는 이야기를 들어왔다고 합니다.

그래서 장례식은 슬프긴하겠지만 최대한 즐겁게 보내주고 싶다고 이야기를 하더라고요.